Q-T延長綜合征與麻醉

論文類別:醫藥學論文 > 麻醉論文
上傳時間:2008/5/18 3:16:00

Q-T延長綜合征(LQTS)是指由於心臟離子通道異常引起心室復極障礙(復極延遲及復極不均勻),折返易引起TDP,ECD特征為Q-T延長,和或U波異常,T波異常,易引起尖端扭轉型室速(TdP),臨床多表現為晕厥和心源性猝死的一组疾病。Q-T延長綜合征臨床分為继發性和特發性(先天性)两型,其中前者多見。由於Q-T延長綜合征病人若進行手術麻醉,可引起嚴重心律失常,甚至導致心搏驟停,故本文就Q-T延長綜合征的基本知識及麻醉處理要點作一綜述。

一、特發性LQTS(C-LQTS)
是一種罕見的多基因編碼突變而導致心肌細胞離子通道功能障礙而引起心肌復極延及不均的遺傳性疾病 。
(一)特征
Q-T延長和或U波、T波異常伴有扭轉性室速(Tdp)發作,以及在有誘因下(多在運動、情緒激動、勞累、緊張、焦慮、恐懼、突然響聲等交感神經突然興奮的情況下或應用類腎上腺能药物——又稱腎上依賴性LQTS)反復突然發作突然終止的暈厥和猝死。
(二)發作機制
1、交感神經学說:交感神經不平衡,当右側交感神經功能低于正常,導致左側交感功能反射性亢進。
2、基因編碼突發學說:基因突變,心脏本身存在一種異常的膜通道蛋白,影響鉀離子通道及鈉離子通道膜關閉不嚴,減少或阻滯K+的外向復极電流,增加Ca+或Na+的內向復極電流,結果導致早期後除極的發生,可觸發室性心律失常。
(三)臨床表現
常見於兒童及青年;暈厥發作及猝死。心電圖特征如下:
1、Q-T期間延长:男≥0.47s 女≥0.48s;特點:运動時HR↑↑,但QT間期並不相應縮短反而延長。
  2、T波改變:多見於活动、情緒過度緊張時,呈相關性,Q-T延長,T異形多出現。T波/和或U波異常,伴TdP發作。
3、竇性停止:可突然發生≥1.25S竇停。與生理的甚至嚴重的竇性心律不齊無關,这種孤立出現的長間歇(竇停)是代表特發性LQTS的另一種特征。
4、心率低於正常人群。
(四)診斷
主要条件   次要條件
1、Q-T延長 1、先天性耳聾
2、負荷誘因的暈厥 2、T波電交替
3、家庭史 3、心室復極異常
4、心率慢
凡是有二個主要條件或一個主要條件加二個次要條件就可診斷。
(五)鑒别診斷
以急性聽力刺激,情緒激動,體力活動為诱因,突然發作突然終止暈厥為特點,較易與低血糖、過度換气綜合征,血管迷走反射所致的逐漸發作逐漸終止以及原發性癲癇的突然發作,逐漸終止的晕厥特點相區別。
(六)C-LQTS的治療 
應避免精神刺激和劇烈體力活動,有癥狀者治療。
1、β受體阻滯劑:報道可使死亡率由77%降到7%,然而也並不能完全阻止Tdp和猝死的發生。常用普奈洛爾。
2、起搏器和植入心臟除顫器:對β受體阻滯劑或左側颈胸交感神經節切除術無效的患者,起搏治療仍有效。即使无嚴重心動過緩或者竇性靜止,HR75-90ppm的起搏頻率可獲得較穩定的心室率,並可使用心室肌的复極趨向一致。
3、左側頸,左心室去交感神經切斷術:C-LQTS發病機制目前主要有交感失衡及復極內在異常學說,糾正交感神經失衡,提高室顫閾值和減少局部去甲腎上腺素釋放達到預防心律失常的目的。在Schwartz et al所做的回顧性調查中,每年每位病人心臟病癥發生的次數在使用左心交感神經支配阻斷治療後下降了91%以及帶有超過5種心臟疾病的病人的发病率也從55%下降到8%[5]。
4、其他:禁用延長心室復極有關的抗心律失常藥。美西律在嚴密监護下可用於本征。
5、試驗性治療:
(1)補充氯化鉀;
(2)硫酸鎂 :首次劑量为30mg/Kg, 以2~4mg/min維持。
C-LQTS禁用异丙腎上腺素或多巴胺治療。
(七)C-LQTS病人的麻醉
C-LQTS患者行外科手術時,Tdp发生的危險性增高,主要與手术應激反應和麻醉劑致心律失常有關。
圍麻醉期相關準備及註意:
1、 保持安靜的環境 :交感刺激包括突然的以及高聲的噪音能夠觸發Tdp;
2、防止低溫:因為體溫過低在理論上會導致QT間期延長;
3、避免麻醉過淺、高血壓、心動過緩、心动過速、缺氧、低碳酸血癥或高碳酸血癥;
4、繼續使用β受体阻滯劑:在手術當天的早晨也應該使用正常劑量。
5、有促(誘)发作用的藥物:能夠延长Q-T或引起Tdp的藥物應該在术前根據藥物的使用進行評估。
6、糾正電解質紊亂:低鉀血癥、低鎂血癥及低钙血癥;術前使用硫酸镁30mg/Kg的使用是有益的。
7、術前用藥[5]:咪達唑侖im0.8mg./Kg;在誘導時,0.4mg./Kg IV,咪達唑侖可以降低交感神經的作用;不宜使用氯胺酮作為術前用藥 。
8、誘導藥 : 避免使用氟烷、潘庫溴銨、琥珀膽碱。
9、避免应用抗膽堿藥(阿托品、胃長宁)和抗膽堿酯酶(新斯的明):能夠引起C-LQTS病人的Tdp,已被證明在健康病人中可致QT延長和停搏。
10、慎用止吐藥氟哌利多、恩丹西酮。
11、行局麻時,局麻藥中禁用腎上腺素,給予充分鎮靜。
二、继發性Q-T延長綜合征(a-LQTS)
临床上繼發性遠比特別性多見,凡是能引起心肌復极延遲及復極不均勻、心電活動傳導障礙等各種因素(如藥物、電解質紊亂、心臟疾病等)均可導致A-LQTS。
(一)病因
1、藥物
(1)各類抗心律失常藥:Ia類—奎尼丁、普鲁卡因酰胺;III类—胺碘酮;IV類—雙苯比乙胺。
(2)非抗心律失常藥物:抗抑郁藥和抗精神病藥(氟哌啶醇、氯丙嗪)、抗生素(紅黴素、螺旋黴素)、抗高血壓藥(心可定)、抗微生物藥(金剛胺)、抗组胺藥(阿斯咪唑、特非那丁、苯海拉明)、有機磷殺蟲劑、毒物(砷、鋰)、毒品(可卡因)、麻醉劑、琥珀膽堿。
2、電解质紊亂:低鉀、低鎂、低鈣等。
3、嚴重的心動過緩:完全性房室傳導阻滯和竇房功能不全(病竇綜合征),特別是伴有緩慢心室自主心律时,復極異常更為明顯。
4、心臟疾病:心肌缺血、缺氧,心肌梗死、心肌炎、心衰等。
5、CNS疾病:腦外傷、腦血管意外、腦炎、蛛網膜下腔出血。
6、內分泌疾病:甲狀腺功能低下、甲狀腺功能亢進、醛固酮增多癥。
7、低溫。
8、大量輸血;严重的低鎂血癥。可能影響鉀的轉動而加強了低血鉀的致心律失常。
9、其他:肌緊張性肌萎縮癥,過度使用利尿剂,畏食,絕食等。
以服用抗心律失常药物及電解質紊亂引起的a-LQTS為常見,麻醉醫生應註意上述藥物或因素可能導致Q-T間期的進一步延長、早期后除極,並可能觸發Tdp。
(二)發病機制及其臨床意義
QT間期延長,T波(或U波)增寬等變化提示心室復極延遲,同時伴有復極不均勻時才易引起嚴重的心律失常——影響各層心肌細胞之间跨室壁復極離散,是產生繼發性長Q-T間期综合征的重要機制之一。
1、低血鈣:可引起明顯的Q-T間期延長,但很少發生心律失常。
2、胺碘酮:可通過均勻一致的延遲動作電位時限,延遲復極而有效治療心律失常,QT延長正是藥物作用在ECG的表現,但劑量過大,個體差異或伴有其他因素時(如低鉀等)同样可以增加心室復極的不均勻性,導致Tdp [2]。
3、奎尼丁:钠通道阻滯劑,同時使用心律平可引起發生率在1.5~8%,用異丙肾上腺素或維拉帕米5mg(mg/min)所終止。
4、索他洛爾:鉀通道阻滯劑,延長心肌復极,跟使用劑量有關,發生率2.4%。
5、氨茶堿:為腺苷拮抗劑,可競爭性地與腺苷受體結合,使調節蛋白失去,对K+通道的激活作用,抑制K+外流,外K+下降,同時使肌漿網對Ca++的通透性增高,促進Ca++內流[9],从而使心肌細胞的自律性↑↑;可刺激腎上腺分泌腎上腺素,亦可使心肌的環磷酸腺苷濃度增加,協同導致室性心律失常。尤其當缺O2,低K時尤易引起。 
6、息斯敏(阿司咪唑):機制不清楚,以往認為刺激肥大細胞直接釋放組按,促使心室細胞後除極而誘發。現認為是一種K+通道次級阻滯劑復極延長後易發折返所致。
(三)治療
1、立即停止導致心室復極異常的藥物,糾正電解質和治療原發病;
  2、提高心率:異丙腎上腺素10~20ug/min,控制心房或心室率在100-120次/min,可終止由於心動過緩引起Tdp。但異丙腎上腺素禁用于心絞痛、心肌梗死、高血壓的患者。
3、硫酸鎂:2~3g,静脈滴註。
三、小結
C-LQTS是由於基因突變和交感神經不平衡引起心肌復極延長及不均,交感神經反應性突然增高而誘發反復發生尖端扭轉型室速,可突然发生暈厥及猝死。治療可應用β阻滯劑普、硫酸鎂或左側頸交感神经切斷術或起搏、除顫器植入。
A-LQTS常因為服用抗心律失常及電解質紊亂(低鉀低鎂血癥)而引起心肌復極延長及不均勻,從而引起暈厥發作,甚至猝死。治療要點是糾正電解质紊亂和治療原發病,用異丙腎上腺素和硫酸鎂治療。
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